Hematologia é a especialidade que cuida das doenças sanguíneas. O sangue é um tecido heterogêneo formado por: hemácias, leucócitos, plaquetas e plasma. Cada um destes elementos tem uma função específica, que quando afetada ocasiona doenças.
Hemostasia é o conjunto de mecanismos que objetiva manter o sangue fluido nas artérias e veias do corpo. Seu bom funcionamento impede hemorragia em pequenos cortes ou, do lado oposto, evita a formação de trombos (coágulos de sangue).
São áreas de atuação do hematologista:
Trombose é a presença de coágulo de sangue (trombos) nas artérias ou veias do organismo. A doença está entre as principais causas de morte mundial: infarto cardíaco, derrame cerebral (AVC) e tromboembolismo venoso (TEV) .
Trombofilias são anormalidades da coagulação, na maioria das vezes genética, que aumenta o risco de trombose. A prevalência da trombose aumenta com o avançar da idade. Entretanto, em indivíduo com trombofilia a doença é vista em adultos jovens e até crianças e pode estar associada a quadros mais severos.
Apesar da gravidade, a trombose pode ser prevenida. Indivíduos que já apresentaram a doença ou têm histórico na família devem receber atenção especializada na busca de anormalidades genéticas. Medidas preventivas devem ser instaladas.
As doenças hemorrágicas se caracterizam por sangramento excessivo espontâneo ou associado a trauma/cirurgia. O sangramento pode ser na pele (equimoses, hematomas) ou atingir órgão interno (sangramento intestinal, urinário, uterino/menstrual).
Essas doenças são causadas por problema em algum setor da coagulação e podem ser hereditárias, como no caso da deficiência dos fatores de coagulação (hemofilia/doença de von willebrand) ou adquirida, como na púrpura.
Hemofilia é uma coagulopatia hereditária que atinge homens, causada por deficiência do fator VIII (hemofilia A) ou do fator IX (hemofilia B) da coagulação.
Os pacientes têm dificuldade na formação de coágulos com predisposição a sangramentos principalmente em pele, músculos e articulações. O risco de hemorragia depende da gravidade da deficiência do fator. Um sangramento comum é o intra articular, que pode trazer sequelas motoras ao paciente.
O diagnóstico é feito através da dosagem laboratorial do fator VIII e IX. A base do tratamento é a reposição do fator deficiente, em traumas ou sinais de sangramento. O fator é também usado de forma precoce para prevenir hemorragia (hemartrose) e assim evitar destruição das articulações. Essa medida tem melhorado a qualidade de vida dos pacientes.
É a coagulopatia hemorrágica hereditária mais frequente, com prevalência de 1% na população geral. Ocorre pela deficiência do fator de von Willebrand, responsável pela adesão da plaqueta a parede do vaso sanguíneo.
O paciente apresenta sangramento principalmente em pele (equimoses e petéquias) e mucosas (gengivorragia/sangramento nasal, intestinal) de forma espontânea ou desproporcionais a intensidade de trauma. Nas mulheres é comum hiperfluxo menstrual.
O diagnóstico é feito pela avaliação clínica e laboratorial, por meio de testes da coagulação. O tratamento requer reposição do fator deficiente e/ou antibrinolíticos em situações de sangramento, ou no preparo de cirurgias.
A PTI ocorre por formação de anticorpos contra as plaquetas. O complexo anticorpo-plaqueta é destruído no baço e assim há redução dessas células no hemograma. Poder ser secundária à: infecção, lúpus, artrite… ou primária, quando não há causa conhecida.
O paciente tem tendência a sangramento cutâneo (petéquias e equimoses) e mucoso (sangramento gengival, nasal, hiperfluxo menstrual, hemorragia intestinal).
O tratamento é personalizado e sequenciado. A primeira linha é o corticoide, com boa resposta, porém de curta duração. Na segunda linha tem-se a imunoglobulina humana e os estimulantes diretos da medula óssea (eltrombopague/romiplostim), esse último consiste na terapia mais moderna, com alta taxa de sucesso. Nos casos refratários; drogas como cloroquina, dapsona, azatioprina e a esplenectomia (retirada do baço) podem ser indicadas.
A prevalência de trombose venosa entre homens e mulheres é similar. No entanto, estudos mostram que entre adolescentes e adultos jovens, o sexo feminino parece superar o masculino no risco da doença. Isso se deve em grande parte a fatores hormonais como uso da pílula contraceptiva, gestação e puerpério (pós parto).
Há situações de risco como idade, trombofilia e outras comorbidades que irão aumentar a chance de mulheres na idade fértil apresentarem a doença. Portanto, é preciso ficar atenta na escolha do método contraceptivo. Mulheres com histórico de trombose devem receber uma atenção especial na escolha do contraceptivo. Do mesmo modo, gestantes com predisposição a doença devem ser orientadas quanto a medidas preventivas.
Trombofilias podem ser a causa de complicações gestacionais como: eclampsia, abortos recorrentes, retardo de crescimento fetal, prematuridade. Mulheres com esse perfil devem ser submetidas a uma pesquisa de trombolilia e tratamento com anticoagulantes.
Anticoagulantes são medicações que previnem a formação de coágulos de sangue. Por serem de uso crônico, associada a risco hemorrágico e outros efeitos colaterais, os pacientes necessitam de cuidados especiais para manter boa qualidade de vida.
Clínica de anticoagulação é o serviço de saúde especializado no seguimento de pessoas em uso de anticoagulantes. Apesar de ser uma realidade em vários países da Europa e América do Norte, no Brasil essas clinicas ainda são incipientes e com predomínio no sistema público de saúde/SUS.
Tipos de anticoagulantes:
Varfarina (marevanR), rivoroxabana (xareltoR, vynaxaR, rivaxaR), dabigatrana (pradaxaR), apixabana (eliquisR), enoxaparina (clexaneR, versaR)
Indicações de anticoagulantes:
É a especialidade que cuida das patologias do sangue na infância, desde o recém-nascido até a adolescência. Crianças não são adultos em miniatura, portanto, exigem um profissional especializado que é o hemato pediatra.
As patologias infantis divergem dos adultos, também na área da hematologia. Vou discorrer aqui sobre os problemas mais frequentes entre as crianças.
As anemias carências por deficiência de ferro ou vitaminas do complexo B (B12, ácido fólico) são as mais relevantes. Decorre por baixa ingesta em situações de pobreza, mas também, e principalmente, por erro alimentar. Muitas vezes o alimento é acessível, porém é oferecido na forma errada ou trocado por outros sem o mesmo valor nutricional.
A anemia carencial pode também estar relacionada a perda sanguínea intestinal causada por alergia alimentar ou deficiência na absorção desses nutrientes como ocorre na doença inflamatória intestinal. Vale mencionar o vegetarianismo, onde a não ingestão de derivados animais pode acarretar deficiência vitamínica e anemia.
As hemoglobinopatias são alterações hereditárias na hemoglobina, componente das hemácias que podem levar anemia. Os tipos mais frequentes no Brasil, por nossa miscigenação, são a anemia falciforme de origem africana e a talassemia de italianos.
Os leucócitos são células sanguíneas responsáveis pela imunidade. Na infância são frequentes alterações como aumento (leucocitose) ou redução(leucopenia) dessas células. Na maior parte das vezes, decorrem de quadros febris agudos associados às infecções virais ou bacterianas.
É importante estar atento a situações mais graves, onde o diagnóstico de leucemia deve ser afastado. Esses casos evoluem com leucopenia intensa a custas de neutrófilos (neutropenia) e geralmente associada a redução de outras células, situação conhecida por pancitopenia.
As plaquetas e os fatores de coagulação são responsáveis pela coagulação sanguínea. Problemas nesse setor levam sangramentos espontâneos ou desproporcionais ao trauma.
A plaquetopenia autoimune (PTI) se deve a queda na contagem das plaquetas. Geralmente são desencadeadas por infecções ou vacinas. A criança inicia subitamente hemorragia na pele (equimoses, petéquias) e/ou sangramento vivo pela gengiva, narinas (epistaxe), intestino (enterorragia).
A conduta na maioria das vezes é expectante, pois a evolução é aguda e em poucas semanas ocorre remissão dos sintomas. Quando há sangramento grave ou queda acentuada nas plaquetas é necessário tratamento.
As coagulopatias hereditárias são as hemofilias e doença de von Willebrand (DvW). A hemofilia é transmitida através de herança genética ligada ao sexo, sendo meninos os afetados. Dependendo da gravidade, pode haver sangramento logo ao nascimento ou nos primeiros traumas da infância, como ao engatinhar ou quando começa a andar (para mais informações ver texto especifica nesse site).
A DvW atinge ambos os sexos e seus sintomas são variáveis. Há casos graves, com sangramentos espontâneos nos primeiros anos de vida, mas também aqueles de manifestação mais tardia, em situações de desafio do sistema de coagulação (grandes traumas e cirurgias). Chama a atenção nas adolescentes, o alto fluxo menstrual.
Trombose é a presença de coágulos sanguíneos (trombos) em artérias ou veias do corpo. É uma situação super rara na infância. A prevalência é de cerca de 1 caso por 100.000 crianças.
O problema ocorre, na maioria das vezes, entre crianças hospitalizadas em estado crítico, com dispositivos vasculares (catéter) e comorbidades de base. Entre adolescentes chama atenção a trombose após início de pílula contraceptiva. Portanto, são os fatores de risco externos os maiores predisponentes da doença em pediatria.
Os sintomas dependem do local atingido pelo trombo. Nos membros inferiores ocorre edema (inchaço), vermelhidão e dores nas pernas geralmente unilateral, na trombose cerebral a queixa é cefaleia intensa, vômitos, convulsão e na embolia pulmonar a criança apresenta dispneia (falta de ar) e dor no peito.
O diagnóstico é feito através de exame de imagem (ultrassom doppler, tomografia ou ressonância magnética). O tratamento requer uso de anticoagulantes que pode ser injetável em crianças menores ou orais nos adolescentes.
A doença pode ter origem genética, situação conhecida por trombofilia hereditária. São sugestivos de trombose genética quando se manifesta de forma espontânea ou na presença de antecedente familiar da doença.